Το σύνδρομο Cushing είναι μια ενδοκρινική διαταραχή, προκαλούμενη εκ της υπερ-παραγωγής κορτιζόλης στον οργανισμό. Η κορτιζόλη, που παράγεται στα επινεφρίδια, είναι μία ορμόνη ζωτικής σημασίας καθώς συμβάλλει στη ρύθμιση του μεταβολισμού, της καρδιαγγειακής λειτουργίας και βοηθά τον οργανισμό να ανταποκριθεί σε καταστάσεις στρες.
Νόσος Cushing χαρακτηρίζεται το είδος του συνδρόμου Cushing, που προκαλείται από καλοήθες υποφυσιακό αδένωμα, που εκκρίνει μία πεπτιδική ορμόνη γνωστή και ως φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη (ACTH). Ο μη-καρκινικός αυτός όγκος, εντοπίζεται στον αδένα της υπόφυσης, κι επιφέρει αύξηση στην έκκριση της ACTH, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων κορτιζόλης, από τα επινεφρίδια. Η νόσος Cushing απαντά στο 70% του συνόλου των περιστατικών με σύνδρομο Cushing.
Συμπτώματα της νόσου Cushing
Τα συμπτώματα, τα οποία υπάγονται σε ορισμένες κύριες κατηγορίες, περιλαμβάνουν κυρίως τα ακόλουθα (χωρίς αυστηρό περιορισμό) :
Σωματικές εκδηλώσεις
- Παχυσαρκία κορμού (συσσώρευση λίπους στην κοιλιά με λεπτά άνω και κάτω άκρα)
- Ακμή ή δερματικές μολύνσεις
- Οπισθοτραχηλική απόθεση λίπους (buffalo hump)
- Εύκολος μωλωπισμός
- Υπερβολική τριχοφυΐα στο πρόσωπο για τις γυναίκες
- Πανσεληνοειδές προσωπείο (στρογγυλό, ερυθρό, φουσκωμένο πρόσωπο)
- Πορφυρές ραβδώσεις του δέρματος στην κοιλιά, στους μηρούς και στους μαστούς
- Αύξηση βάρους
Μεταβολικές/ Καρδιαγγειακές εκδηλώσεις
- Έντονη κόπωση
- Διαταραχή του μεταβολισμού
- Υπέρταση
- Πολυδιψία και πολυουρία
- Αδυναμία
Ορμονικές εκδηλώσεις
- Κατάθλιψη, άγχος, ευερεθιστότητα
- Κεφαλαλγία
- Ανικανότητα
- Οστεοπόρωση
- Διακοπή έμμηνου ρύσης
Η νόσος Cushing είναι σπάνια ασθένεια καθώς προσβάλλει 10-15 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Εμφανίζεται σε ενήλικες από 20 έως 50 ετών ενώ πάνω από το 70% των ασθενών είναι γυναίκες. Οι γενεσιουργές αιτίες ή οι παράγοντες κινδύνου που αφορούν στην εμφάνιση της νόσου Cushing δεν έχουν γίνει ακόμη γνωστές.
Πρόγνωση
Η νόσος Cushing αν δεν αντιμετωπιστεί θεραπευτικά, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή νοσηρότητα ή ακόμη και στο θάνατο. Στις επιπλοκές της νόσου Cushing συμπεριλαμβάνονται η οστεοπόρωση, ο διαβήτης, η υψηλή αρτηριακή πίεση, οι συχνές λοιμώξεις, η νεφρολιθίαση, και η κατάθλιψη. Επίσης, η έλλειψη θεραπείας μπορεί να επιφέρει καρδιαγγειακές επιπλοκές, όπως είναι η στεφανιαία αρτηριοπάθεια, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια καθώς και το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Η νοσηρότητα αυτή αυξάνει στο τετραπλάσιο την κατά μέσο όρο θνησιμότητα των ασθενών με νόσο Cushing σε σχέση με τον υγιή πληθυσμό.
Επιλογές θεραπείας
Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος (αδενεκτομή), που γίνεται μέσω της διασφηνοειδούς οδού. Η νόσος εμμένει ή/και υποτροπιάζει στο 50% των χειρουργημένων ασθενών.
Άλλες επιλογές θεραπείας είναι ακτινοβολία της υπόφυσης, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική ή ακτινοβολία γ-knife, η επινεφριδεκτομή, καθώς επίσης και η αναστολή της παραγωγής κορτιζόλης. Οι ασθενείς που υποβάλλονται μόνο σε ακτινοθεραπεία ενδέχεται να χρειαστούν αρκετούς μήνες ή έτη μέχρι να επανέλθουν γι’ αυτό και συχνά απαιτείται η ταυτόχρονη χορήγηση αναστολέων κορτιζόλης. Προς το παρόν, δεν υπάρχουν εγκεκριμένα φαρμακευτικά σκευάσματα για τη θεραπεία της νόσου Cushing.
