ΟΡΙΣΜΟΣ Η νόσος του Paget είναι ένα καρκίνωμα του δέρματος που εντοπίζεται στο μαστό και σε άλλες περιοχές όπου υπάρχουν αποκρινείς ιδρωτοποιοί αδένες. Η νόσος παρουσιάζεται σχεδόν αποκλειστικά στο γυναικείο φύλο ενώ στους άνδρες είναι σπάνια.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Η νόσος του Paget χαρακτηρίζεται από λίγες εφελκίδες στη θηλή του μαστού. Οι εφελκίδες μπορεί να είναι ξηρές ή υγρές . Αργότερα οι βλάβες επεκτείνονται και μπορού να καταλάβουν ολόκληρη την άλω της θηλής ή και περιφερικότερα σχηματίζοντας ερυθηματολεπιδήδη πλάκα με διαβρώσεις και εφελκίδες. Η ερυθηματολεπιδώδης πλάκα μοιάζει με έκζεμα ενώ σε μεταγενέστερα στάδια παρατηρείται και εισολκή της θηλής του μαστού.
Οι βλάβες του δέρματος συνοδεύονται από καρκίνωμα των γαλακτοφόρων πόρων του αδένα και από διόγκωση των μασχαλιαίων λεμφαδένων.
Όταν η νόσος εντοπίζεται σε άλλες περιοχές όπως οι μηρογεννητικές πτυχές, μεγάλα χείλη του αιδοίου, πέος όσχεο, περιπρωκτική χώρα, ομφαλός, μασχάλες τότε μοιάζει με την νόσο του Paget του μαστού.
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Στη βιοψία του δέρματος ευρίσκονται τα κύτταρα του Paget που είναι μεγάλα , στρογγυλά κύτταρα με άφθονο αραιοχρωματικό πρωτόπλασμα και βαθυχρωματικό πυρήνα. Τα κύτταρα αυτά είναι κακοήθη επιθηλιακά κύτταρα είτε του μαζικού αδένα είτε των ιδρωτοποιοών αδένων τα οποία διηθούν την επιδερμίδα.
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Διαβρωτική αδενωμάτωση της θηλής του μαστού
Νόσος του Bowen
Επιπολής βασικοκυτταρικό καρκίνωμα
Μυκητίαση
Δερματίτιδα
ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από το στάδιο του καρκινώματος. Όταν δεν ψηλαφάται μάζα στο μαστό και οι επιχώριοι λεμφαδένες είναι αψηλάφητοι η πενταετής επιβίωση είναι 90 %. Όταν όμως ψηλαφάται κάποια μάζα στο μαστό τότε η πενταετής επιβίωση είναι 40 %.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Χειρουργική αφαίρεση
Ακτινοθεραπεία
Χημειοθεραπεία