Σύνδρομο Sjögren

Τι είναι το σύνδρομο Sjögren;

Το σύνδρομο Sjögren (προφέρεται Σγιόγκρεν) είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους. Διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν δεν υπόκειται άλλη πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως π.χ. στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή στη συστηματική σκλήρυνση. Αν και το σύνδρομο Sjögren μπορεί να προσβάλλει οποιαδήποτε ηλικία, είναι συχνότερο στις γυναίκες μέσης ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 9:1. Στα πλαίσια της πρόσφατης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren, δηλ. η συχνότητά του, βρέθηκε στο επίπεδο του 1,5%ο των ενηλίκων.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren;

Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren είναι:

• Η ξηροφθαλμία, δηλ. τα στεγνά μάτια (Εικόνα 10-Α). Οι ασθενείς έχουν την αίσθηση ότι υπάρχει ξένο σώμα, π.χ. σκόνη ή άμμος, μέσα στα μάτια τους.
• Η ξηροστομία, δηλ. στεγνό στόμα. Οι ασθενείς χρησιμοποιούν συχνά υγρά για να διευκολύνουν την κατάποση ξηράς τροφής.
• Αίσθημα ξηρότητας και σε άλλους βλεννογόνους, όπως της μύτης, του φάρυγγα και του κόλπου.
• Διόγκωση των παρωτίδων (Εικόνα 10-Β) ή των υπογναθίων σιελογόνων αδένων που εμφανίζεται σε ποσοστό 50% περίπου των ασθενών.

Στις συνηθέστερες εξωαδενικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται κατά σειρά συχνότητας αρθρίτιδα, φαινόμενο Raynaud και  διόγκωση λεμφαδένων, ενώ λιγότερο συχνά παρατηρούνται προσβολή των πνευμόνων ή των νεφρών και αγγειίτιδα.

Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται, εκτός από το σύνδρομο Sjögren, και σε πολλές άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, όπως π.χ. στη συστηματική σκλήρυνση,  στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στην κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα, στη μεικτή νόσο του συνδετικού ιστού κ.ά. Εντοπίζεται συνήθως στα χέρια και σπανιότερα στα πόδια, εμφανίζεται κατά την έκθεση σε ψύχος ή σε κατάσταση έντονης ψυχοσωματικής καταπόνησης (stress) και παρουσιάζει δύο φάσεις: την πρώτη που χαρακτηρίζεται από έντονη ωχρότητα (άσπρισμα) τμήματος ενός ή περισσότερων δακτύλων και τη δεύτερη φάση, μετά από λίγα λεπτά, που χαρακτηρίζεται από μελάνιασμα των ίδιων τμημάτων των δακτύλων. 

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren;

Στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται:

• Τεχνητά δάκρυα
• Εκκριταγωγά
  - Πιλοκαρπίνη
  - Σεβιμελίνη

• Υδροξυχλωροκίνη
• Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
• Ανοσορρυθμιστικά 
  - Μεθοτρεξάτη
  - Αζαθειοπρίνη
  - Άλλα

• Βιολογικοί παράγοντες
  - Ριτουξιμάμπη

Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με σύνδρομο Sjögren αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς.  Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.